Гипертрофическая кардиомиопатия

Ранние признаки

Человек с ГКМП может долгое время чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких неприятных ощущений. Первыми симптомами обычно становятся внезапное появление загрудинных болей или потеря сознания во время занятий спортом. 

Причины появления и механизм развития нарушений

Основной причиной гипертрофической кардиомиопатии является генетическая мутация. На сегодняшний день известно около 11 генов, изменение которых приводит к развитию описываемого заболевания. Они отвечают за выработку различных белков, входящих в состав мышечных волокон миокарда, – тропонинов, лёгких и тяжёлых цепей миозина, актина и т. д. Нарушение синтеза одного из них приводит к утолщению миокарда.

Чаще всего гипертрофия развивается не равномерно, а только в одном участке ЛЖ. Особенно неблагоприятным является утолщение верхней части межжелудочковой перегородки, из-за чего сужается просвет выходного отдела ЛЖ. Вследствие патологического разрастания мышечные волокна начинают располагаться беспорядочно. Это создает условия для циркуляции нервного импульса, что способствует развитию нарушений ритма. Кроме того, происходит замещение миокарда соединительной тканью.

Еще одна большая проблема ГКМП – возникновение ишемии миокарда, т. е. ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы. 

Этому есть две причины: сдавление сосудов гипертрофированным миокардом и нарушение расслабления органа (диастолическая дисфункция). А, как известно, само сердце наполняется кровью именно в фазу диастолы.

Также у гипертрофической кардиомиопатии есть более редкие причины:

• наследственные заболевания – болезнь Фабри, нейрофиброматоз;

• нейромышечные болезни – атаксия Фридрейха;

• эндокринные патологии – акромегалия, феохромоцитома;

• метаболические расстройства – амилоидоз;

• применение лекарственных препаратов – анаболических стероидов, такролимуса, гидроксихлорохина.  

Симптомы:

В клинической картине ГКМП выделяют типичную триаду симптомов:

• боли в грудной клетке;

• нарушения ритма;

• синкопальные состояния – обмороки.

Боль в области сердца очень напоминает таковую при стенокардии (тянущие/сжимающие боли за грудиной, усиливающиеся при физической нагрузке), потому что она обусловлена ишемией миокарда. Характерным её отличием является то, что она не только не облегчается после приема нитроглицерина, а может стать ещё сильнее. Это объясняется тем, что препарат расширяет сосуды, из-за чего снижается артериальное давление. Это заставляет сердце биться чаще. Высокая частота сердечных сокращений уменьшает фазу диастолы, в которую как раз происходит кровоснабжение миокарда.

Обмороки или предобморочные состояния (головокружение, потемнение в глазах, чувство «дурноты») возникают из-за обструкции утолщённым миокардом выходного отдела левого желудочка, вследствие чего ухудшается кровоснабжение головного мозга. Также причиной обмороков выступают различные аритмии. Нарушения ритма сердца больной чувствует как приступы учащённого сердцебиения и «перебои». 

При ГКМП довольно часто развиваются опасные аритмии: пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, предсердно-желудочковые блокады.

Из-за частого появления злокачественных нарушений ритма риск внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП очень высок.

На поздних стадиях болезни появляются признаки хронической сердечной недостаточности:

• общая слабость, быстро наступающая утомляемость;

• одышка, которая усиливается при выполнении физической работы или в лежачем положении;

• ощущение тяжести или ноющей боли в правом боку под рёбрами из-за увеличения печени;

• отёчность ног, особенно заметная по вечерам.

Лечение:

Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает медикаментозные и хирургические методы. Лекарства призваны поддержать состояние и убрать симптомы нарастающих осложнений. Полностью избавить человека от болезни может только пересадка сердца. 

Но существуют и другие оперативные вмешательства, облегчающие жизнь пациента:

• желудочковая септальная миоэктомия – эффективный и часто применяемый метод, который представляет собой удаление утолщенного участка межжелудочковой перегородки;

• септальная алкогольная абляция – обкалывание этиловым спиртом участков гипертрофированного миокарда, что приводит к их гибели и уменьшению толщины стенок левого желудочка;

• ресинхронизация – установка специальных электродов в сердце, которые подают соответствующие сигналы.

К хирургическому лечению гипертрофической кардиомиопатии есть строгие показания:

• высокое давление в выходном отделе ЛЖ в состоянии покоя (более 50 мм рт. ст.);

• выраженное утолщение стенки ЛЖ (больше 30 мм);

• яркая клиническая симптоматика (боли, обмороки).